是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节,眼,皮肤,亦可侵及眼,心脏,神经系统及耳等.无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿.该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁.各种人种均可发病 韦格纳肉芽肿的诊断时间平均为5 - 15个月.国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断.为了达到最有效的治疗,WG早期诊断至关重要.无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断.上呼吸道,支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上,下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性,节段性,新月体性坏死性肾小球
肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积.当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据