张笑
住院医师
复禾健康科普平台
全科
你好:本病与免疫系统疾病有关,其中以先天性和获得性低丙球蛋白血症,单克隆丙球病比较常见,包括IgAIgG或IgM病。已有报道与骨髓瘤有关。出血性大疱型坏疽性脓皮病与髓性增生性疾病有关如白血病、红细胞增多症和髓性纤维化等。本病与中性粒细胞相关疾病有重叠如角层下脓疱性皮病等。 并发症: 本病中有半数病例伴发溃疡性结肠炎,结肠炎或与皮损同时出现或在其后出现。 治疗:口服大剂量皮质激素:1~3mg/kg,或甲基强的松龙冲击疗法:1g/d,共5天,加入5%葡萄糖溶液150ml,静脉滴注健康搜索,1h滴完一些病例可辅以Salazopyrin、磺胺吡啶或细胞毒药物治疗。Salazopyrin具有抗生素、免疫抑制和抗前列腺素作用用法4~6g/d。也可皮损内注射地塞米松,但疗效不一可用合成树脂敷料覆盖引流。高压氧舱可减轻疼痛加速愈合。有用碘化钾治疗成功的例子。己酮可可碱有抗TNF作用,也可使用鶒伴有相关疾病者要治疗相关疾病,包括用米尔法兰治疗骨髓瘤。还可用环孢素10mg/(kg•d)。有用氯苯吩嗪200~400mg/d控制病情。如无继发感染,局部治疗宜温和,对症处理。有些伴肠疾的病例行结肠切除术后常无效健康搜索米诺四环素100mg2次/d,对亚急性病例有特效。静脉用人免疫球蛋白在30年前流行,近来又被采用。 该病预后不良,尤其与免疫系统是否累及有关。但当溃疡性结肠炎和Crohn病被控制后,皮损有望愈合,虽然以后还可复发。