进行性系统性硬皮病(系统性硬化症)的症状表现主要有皮肤硬化、雷诺现象、内脏器官受累、关节肌肉疼痛等,病情呈渐进性发展。
1、皮肤硬化早期表现为手指、面部皮肤肿胀紧绷,逐渐发展为全身对称性硬化,可伴色素沉着或减退,皮肤弹性丧失。
2、雷诺现象约90%患者首发症状为遇冷或情绪激动时指端苍白-青紫-潮红三相变色,可能伴随指端溃疡或钙质沉积。
3、内脏受累肺部表现为间质性肺病和肺动脉高压,心脏受累可出现心律失常,消化道症状包括反流性食管炎和肠蠕动减弱。
4、关节症状多数患者出现关节肿痛和晨僵,晚期可致关节挛缩,肌肉受累表现为肌无力和肌痛。
建议患者定期监测肺功能、心脏超声及胃肠镜检查,避免寒冷刺激,保持皮肤保湿护理,出现呼吸困难或吞咽困难需及时就医。