皮肌炎的症状主要包括皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和呼吸困难。症状发展通常从早期皮肤表现逐渐进展至全身肌肉受累,严重时可累及呼吸肌。
1、皮肤红斑面部及关节伸侧出现紫红色斑疹,典型表现为眶周水肿性紫红斑。可能与紫外线暴露或免疫异常有关,需使用防晒霜并遵医嘱外用糖皮质激素软膏如氢化可的松乳膏。
2、肌肉无力近端肌群对称性无力,表现为蹲起困难、梳头费力。肌酶谱升高提示肌纤维损伤,需进行肌电图检查并口服泼尼松、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
3、关节疼痛约30%患者出现非侵蚀性关节炎,表现为晨僵和腕关节肿胀。可能与免疫复合物沉积有关,可服用塞来昔布或局部注射曲安奈德缓解症状。
4、呼吸困难晚期可因间质性肺炎或呼吸肌无力导致气促,需监测血氧饱和度。肺部CT检查发现纤维化时需使用环磷酰胺,严重者需无创通气支持治疗。
患者应避免日晒,保证优质蛋白摄入,定期监测肌力和肺功能。出现吞咽困难或气促需立即就诊。