Vogt-小柳原田综合征的表现主要包括葡萄膜炎、听力下降、皮肤白斑和毛发脱落。该病属于自身免疫性疾病,症状按病程进展可分为早期眼部炎症、神经系统症状期、慢性复发期和终末期。
1、葡萄膜炎双眼急性肉芽肿性葡萄膜炎是最早表现,患者出现视力模糊、畏光、眼红,可能与T淋巴细胞攻击黑色素细胞有关,需使用糖皮质激素滴眼液如醋酸泼尼松龙、地塞米松或免疫抑制剂治疗。
2、听力下降约半数患者出现突发性感音神经性耳聋,伴随耳鸣和眩晕,由内耳淋巴液免疫反应导致,可遵医嘱使用甲泼尼龙冲击治疗配合改善微循环药物如银杏叶提取物。
3、皮肤白斑疾病进展期出现对称性皮肤脱色素斑块,常见于头面部和四肢,与黑色素细胞破坏相关,局部可外用他克莫司软膏,严重者需联合窄谱中波紫外线治疗。
4、毛发脱落眉毛睫毛变白脱落是慢性期特征,毛囊黑色素细胞受损导致,尚无特效治疗,可尝试局部米诺地尔酊,同时需长期口服小剂量泼尼松控制全身免疫反应。
患者应避免日光暴晒,定期监测眼压和听力,急性期需卧床休息,慢性期可适当补充维生素D和钙剂预防骨质疏松,所有治疗均需在风湿免疫科医生指导下进行。