神经系统副肿瘤综合征是与恶性肿瘤相关的免疫介导性神经系统损害,主要包括边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、Lambert-Eaton肌无力综合征等类型。
1、发病机制肿瘤细胞与神经组织存在共同抗原,导致自身抗体攻击神经系统,常见抗Hu、Yo、Ri等抗体参与发病过程。
2、临床特征可表现为认知障碍、共济失调、肌无力等多系统症状,常早于原发肿瘤诊断,症状进展速度与肿瘤类型相关。
3、诊断方法需结合血清/脑脊液抗体检测、神经影像学及全身肿瘤筛查,PET-CT对隐匿性肿瘤检出具有重要价值。
4、治疗原则包括免疫调节治疗与原发肿瘤处理,静脉免疫球蛋白、血浆置换可改善症状,肿瘤切除后部分病例可获缓解。
建议出现不明原因神经系统症状时完善肿瘤筛查,治疗期间需监测免疫功能及营养状态,多学科协作有助于改善预后。