线粒体脑肌病药物治疗
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线粒体脑肌病药物治疗
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线粒体脑肌病的药物治疗主要包括辅酶Q10、左卡尼汀、硫胺素、精氨酸等药物。该病属于遗传性线粒体功能障碍疾病，需在神经内科医生指导下长期规范用药。
1、辅酶Q10作为线粒体电子传递链重要成分，可改善能量代谢障碍。常见剂型包括软胶囊、片剂和注射液，需监测肝功能。
2、左卡尼汀促进脂肪酸β氧化，缓解肌无力症状。有口服溶液、粉剂和注射剂型，肾功能不全者需调整剂量。
3、硫胺素大剂量维生素B1可改善乳酸酸中毒，剂型涵盖片剂、注射液和缓释胶囊，需配合血乳酸监测。
4、精氨酸用于卒中样发作急性期，通过调节一氧化氮代谢改善脑缺血，存在口服和静脉两种剂型。
建议配合高热量低碳水化合物饮食，避免剧烈运动诱发肌溶解，定期复查肌酸激酶和脑电图评估疗效。
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