肌萎缩侧索硬化不属于自身免疫性疾病,而是一种以运动神经元退行性病变为主的神经系统疾病。其发病机制可能与遗传因素、谷氨酸兴奋毒性、氧化应激、神经炎症反应等多因素相关。
1、遗传因素约10%病例存在家族遗传性,与SOD1、C9ORF72等基因突变有关。目前尚无特效治疗药物,可遵医嘱使用利鲁唑延缓病情进展。
2、谷氨酸毒性突触间隙谷氨酸清除障碍导致神经元损伤。除利鲁唑外,依达拉奉可能通过抗氧化作用改善症状。
3、氧化应激自由基代谢异常加速神经元凋亡。辅助治疗可考虑维生素E等抗氧化剂,但需在神经科医生指导下使用。
4、神经炎症小胶质细胞激活虽参与病理过程,但免疫调节治疗无效。临床试验显示免疫抑制剂对该病无明显疗效。
患者需定期进行神经功能评估,营养支持可适当增加ω-3脂肪酸摄入,康复训练应避免过度疲劳。