鼻部脑膜脑膨出的症状严重程度较高,属于先天性颅底发育异常导致的神经系统疾病,可能引发脑脊液漏、颅内感染等危及生命的并发症。
1、早期表现新生儿或婴幼儿出现鼻根部或鼻腔内柔软包块,哭闹时包块体积增大,可能伴随单侧鼻塞、哺乳困难。
2、进展期症状包块持续增大导致面部畸形,可能出现反复脑膜炎症状如发热、呕吐、颈强直,部分患儿出现脑积水导致头围异常增大。
3、终末期风险未经治疗可导致视力障碍、癫痫发作、智力发育迟缓,严重者因颅内感染或脑疝危及生命。
4、伴随体征约三成病例合并其他畸形,包括腭裂、先天性心脏病,影像学检查可见颅底骨质缺损及脑组织疝出。
确诊后需尽快进行神经外科手术修复,术后需定期复查头颅MRI监测复发情况,避免头部剧烈碰撞。