强直性肌营养不良症患者生存期差异较大,多数可存活至中老年,具体与疾病分型、并发症管理、康复干预等因素有关。
1、疾病分型:1型患者平均生存期约50-60岁,2型患者预后相对较好,先天性患者需早期干预。
2、并发症管理:心脏传导阻滞、呼吸衰竭是主要致死原因,定期心电监测和无创通气可显著延长生存期。
3、康复干预:肌肉训练结合支具使用能延缓关节挛缩,维持运动功能有助于改善生活质量。
4、多学科诊疗:神经科、心内科、呼吸科联合随访可针对性处理肌强直、心律失常等特异性症状。
建议患者定期进行肺功能检测和动态心电图检查,保持适度活动避免肌肉萎缩,营养支持需注意吞咽安全。