再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭导致的贫血,属于病理性贫血范畴,主要类型包括先天性范可尼贫血、获得性再生障碍性贫血等。
1、病因机制骨髓造血干细胞损伤导致全血细胞减少,可能与化学毒物接触、电离辐射、病毒感染等因素有关,部分病例存在免疫异常攻击造血细胞。
2、典型症状表现为进行性加重的贫血症状,常伴随皮肤黏膜出血、反复感染,血常规显示红细胞、白细胞及血小板三系均减少。
3、诊断标准需通过骨髓穿刺确诊,骨髓象显示造血细胞显著减少,非造血细胞比例增高,并排除其他全血细胞减少疾病。
4、治疗原则轻症可采用免疫抑制剂治疗,中重度需进行造血干细胞移植,同时需输血支持治疗及预防感染等并发症。
患者应避免接触苯类化学物质,保持口腔清洁预防感染,饮食注意补充优质蛋白和铁元素,定期监测血常规变化。