脑白质脱髓鞘病变指神经纤维髓鞘结构破坏的病理过程,常见于多发性硬化、视神经脊髓炎、脑小血管病、肾上腺脑白质营养不良等疾病,早期表现包括肢体麻木,进展期可能出现运动障碍,终末期可致瘫痪。
1、免疫异常自身免疫攻击髓鞘导致脱髓鞘,可能与病毒感染诱发免疫反应有关,表现为视力下降、平衡障碍。治疗需使用糖皮质激素冲击,可选用甲泼尼龙、泼尼松、地塞米松。
2、代谢障碍维生素B12缺乏或甲状腺功能异常影响髓鞘合成,常见手脚刺痛、记忆力减退。需补充甲钴胺、维生素B12注射液,配合左甲状腺素钠调节代谢。
3、血管病变高血压或糖尿病导致脑小血管缺血,引发局灶性脱髓鞘,表现为反应迟钝、步态不稳。控制原发病基础上可使用阿司匹林、尼莫地平改善循环。
4、遗传因素肾上腺脑白质营养不良等遗传病导致髓鞘代谢异常,儿童多见进行性痴呆、抽搐。需进行酶替代治疗或造血干细胞移植,药物如洛伦佐油、免疫调节剂。
患者应避免高脂饮食,适度进行平衡训练,定期复查头颅MRI监测病灶变化,急性发作时及时神经科就诊。