家族性良性天疱疮的症状主要表现为皮肤反复出现水疱、糜烂、结痂,好发于颈部、腋窝、腹股沟等摩擦部位,早期表现为局部红斑或瘙痒,进展期可见群集性水疱,终末期可能遗留色素沉着或轻微瘢痕。
1、早期表现初期皮肤出现轻度红斑或瘙痒,易被误诊为湿疹。可能与高温、摩擦等刺激有关,建议避免搔抓,保持皮肤清洁干燥。
2、水疱形成特征性表现为松弛性水疱,疱壁薄易破溃,内含清亮液体。水疱多呈环状排列,可能与桥粒蛋白基因突变导致的表皮松解有关。
3、糜烂结痂水疱破溃后形成湿润糜烂面,伴渗出和结痂。继发感染时可出现脓性分泌物,需警惕金黄色葡萄球菌或链球菌感染。
4、慢性病变长期反复发作可导致局部色素沉着或萎缩性瘢痕。夏季加重冬季缓解是典型特点,紫外线照射可能诱发症状。
日常需选择宽松棉质衣物减少摩擦,避免使用碱性洗剂,发作期可遵医嘱使用莫匹罗星软膏预防感染,定期皮肤科随访评估病情变化。