心脏淀粉样变性可能由遗传性淀粉样变、老年性系统性淀粉样变、轻链型淀粉样变、继发性淀粉样变等原因引起,需通过组织活检确诊并采取针对性治疗。
1、遗传性淀粉样变与TTR基因突变有关,表现为心肌增厚和心力衰竭,治疗需使用基因沉默药物或肝移植。
2、老年性系统性淀粉样变野生型TTR蛋白异常沉积导致,常见于老年男性,可尝试稳定TTR蛋白的药物治疗。
3、轻链型淀粉样变浆细胞异常产生轻链蛋白沉积心脏,需化疗联合自体干细胞移植,表现为低血压和心律失常。
4、继发性淀粉样变慢性炎症性疾病导致血清淀粉样蛋白A沉积,需控制原发病,可能伴随肾功能损害。
确诊后应限制钠盐摄入并监测体重变化,避免剧烈运动加重心脏负荷,定期复查心脏超声评估病情进展。