先天性肺囊肿主要包括支气管源性囊肿、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿等类型,属于胚胎发育异常导致的肺部结构畸形。
1、支气管源性囊肿由胚胎期支气管发育异常形成,囊壁含软骨和腺体,多位于纵隔或肺门,可能引起反复感染或压迫症状。
2、肺隔离症异常肺组织与正常支气管无连通,血供来自体循环动脉,分为叶内型和叶外型,易继发感染需手术切除。
3、囊性腺瘤样畸形终末细支气管过度增生形成多囊性病变,根据病理分三型,新生儿期可能出现呼吸窘迫需紧急处理。
4、大叶性肺气肿支气管软骨发育缺陷导致活瓣性阻塞,受累肺叶过度膨胀压迫正常肺组织,严重时需肺叶切除术。
确诊需结合影像学检查,部分类型可能随年龄增长出现症状,建议定期随访评估,孕期超声筛查有助于早期发现。