嗜血细胞综合症(HPS)是一种可治疗的疾病,预后与病因、治疗时机及个体差异有关,主要治疗方式包括糖皮质激素、免疫抑制剂、化疗及造血干细胞移植。
1、糖皮质激素泼尼松、地塞米松等药物可抑制过度免疫反应,适用于轻中度患者,需监测血糖及感染风险。
2、免疫抑制剂环孢素、依托泊苷可调节免疫系统异常活化,常用于继发性或难治性病例,可能伴随骨髓抑制等副作用。
3、化疗方案HLH-94/04方案包含依托泊苷联合地塞米松,针对遗传性或重症患者,需警惕肝肾功能损伤。
4、干细胞移植异基因造血干细胞移植适用于家族性HPS或化疗无效者,存在移植物抗宿主病等并发症风险。
早期诊断和规范治疗可显著提高生存率,患者需定期复查血常规、铁蛋白等指标,避免感染并保持营养均衡。