恶性萎缩性丘疹病早期表现为皮肤淡红色丘疹,进展期出现中央瓷白色萎缩斑伴毛细血管扩张,终末期可累及内脏器官。症状发展可能与免疫异常、血管病变、遗传因素及血栓形成有关。
1、早期表现初期皮肤出现直径数毫米的淡红色丘疹,边界清晰,无痛痒感,好发于躯干和四肢,需通过皮肤活检确诊。
2、进展期特征丘疹中央逐渐形成瓷白色萎缩斑,边缘呈堤状隆起伴毛细血管扩张,病理显示真皮小血管闭塞性病变。
3、终末期损害约半数患者出现肠穿孔、脑梗死等内脏损害,皮肤与内脏病变均源于小血管血栓性闭塞,需多学科联合诊疗。
出现可疑皮损应及时至皮肤科就诊,完善血管造影等检查,避免剧烈运动防止血管损伤,保持均衡饮食有助于维持血管健康。