胰母细胞瘤是一种罕见的胰腺恶性肿瘤,多见于儿童,成人发病率极低,属于胚胎源性肿瘤,早期症状隐匿,可能表现为腹痛、腹部肿块或体重下降。
1、疾病特征胰母细胞瘤起源于胰腺原始多能干细胞,病理学特征为上皮和间叶组织混合成分,常伴随神经内分泌分化。
2、发病机制该病可能与WT1基因突变、染色体11p15区域异常等遗传因素有关,部分病例与Beckwith-Wiedemann综合征相关。
3、诊断方法需结合增强CT/MRI影像学检查,特征性表现为胰腺区混杂密度肿块,确诊依赖病理活检及免疫组化染色。
4、治疗原则以手术完全切除为主,辅助放化疗可提高生存率,常用化疗方案包含顺铂、阿霉素等细胞毒性药物。
确诊后应尽早就诊儿童肿瘤专科,治疗期间需加强营养支持,定期监测肿瘤标志物和影像学复查。