肝淀粉样变性确诊需结合临床症状、实验室检查、影像学评估及组织活检,主要方法有血清蛋白电泳、腹部超声、肝穿刺活检、刚果红染色。
1、血清蛋白电泳通过检测血清中异常蛋白条带辅助诊断,若发现单克隆免疫球蛋白轻链升高需警惕淀粉样物质沉积。
2、腹部超声超声可显示肝脏弥漫性增大伴回声增强,但需注意该表现缺乏特异性,需与其他肝病鉴别。
3、肝穿刺活检病理检查是金标准,穿刺获取肝组织后需进行刚果红染色,偏振光下观察苹果绿双折光可确诊淀粉样物质沉积。
4、刚果红染色组织标本经刚果红染色后在偏振显微镜下呈现特征性双折光,能特异性区分淀粉样蛋白与其他沉积物。
确诊后需评估心脏、肾脏等多器官受累情况,日常需限制钠盐摄入并定期监测肝功能,避免使用肝毒性药物。