上皮性肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤,主要发生于5岁以下幼儿,病理特征为原始肝上皮细胞异常增殖,属于胚胎性肿瘤。
1. 病理特征肿瘤由未成熟的肝母细胞构成,可分为单纯上皮型和混合型,常伴有甲胎蛋白水平显著升高。
2. 临床表现早期表现为腹部包块、腹胀,进展期出现食欲减退、体重下降,晚期可见黄疸、腹水等门脉高压症状。
3. 诊断方法结合超声、CT或MRI检查发现肝脏占位,配合甲胎蛋白检测及病理活检可确诊。
4. 治疗原则采用手术切除联合化疗的综合方案,对无法切除的肿瘤可考虑肝移植,五年生存率与病理分型密切相关。
患儿确诊后应尽早就医,治疗期间家长需注意营养支持,定期监测甲胎蛋白水平及影像学复查。