慢性粒细胞白血病是一种骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,属于慢性髓系白血病的主要类型,特征为粒细胞异常增生与BCR-ABL1融合基因阳性。
1、疾病定义:慢性粒细胞白血病是骨髓中粒细胞系恶性克隆增殖性疾病,属于骨髓增生性肿瘤范畴,具有特异性费城染色体及BCR-ABL1融合基因标志。
2、病理特征:骨髓和外周血中粒细胞显著增多且分化障碍,典型表现为中性粒细胞及其前体细胞异常增生,伴嗜碱性粒细胞增多。
3、临床分期:疾病自然进展分为慢性期、加速期和急变期三个阶段,慢性期可持续数年,急变期预后极差。
4、诊断标准:需结合外周血涂片、骨髓活检、细胞遗传学检查及分子生物学检测,BCR-ABL1融合基因阳性为确诊依据。
患者确诊后应定期监测血液学、细胞遗传学和分子学反应,规范使用酪氨酸激酶抑制剂治疗可显著改善预后。