肺淀粉样变性可通过药物治疗、支持治疗、手术治疗、对症治疗等方式干预。淀粉样物质沉积导致肺功能受损时,需根据病变范围和严重程度制定个体化方案。
1、药物治疗:马法兰联合地塞米松可抑制淀粉样蛋白生成,沙利度胺具有免疫调节作用,硼替佐米适用于轻链型淀粉样变性。需监测药物肝肾毒性。
2、支持治疗:低流量氧疗改善呼吸困难,支气管扩张剂缓解气道阻塞,肺康复训练维持呼吸肌功能。定期评估血气及肺功能指标。
3、手术治疗:局部病灶可行支气管镜下切除术,弥漫性病变严重者可考虑肺移植。术前需评估心脏及其他器官受累情况。
4、对症治疗:利尿剂控制肺水肿,镇咳药处理顽固性咳嗽,抗生素预防继发感染。合并胸膜病变时需胸腔引流。
日常需避免呼吸道感染,维持适度运动能力,高蛋白饮食纠正营养不良,定期复查胸部CT监测病灶变化。