渐冻症一般3-5年发展到晚期，实际进展速度受发病年龄、初始症状部位、基因变异类型、营养状态、并发症管理等因素影响。

年轻患者疾病进展相对缓慢，可能与神经元代偿能力较强有关。50岁后发病者平均生存期较短，部分患者2年内即进入晚期。早期确诊后通过多学科协作治疗可适当延缓进程。

以延髓症状起病者预后较差，平均18个月进展至晚期。肢体起病者生存期相对较长，部分可达5年以上。球部症状早期出现吞咽困难时需提前考虑营养支持方案。

SOD1基因A4V突变进展最快，平均生存期12个月。C9orf72基因相关渐冻症常合并额颞叶痴呆，但运动神经元退化速度中等。基因检测对预判疾病轨迹有重要参考价值。

体重下降超过10％会加速病情恶化。晚期患者推荐经皮胃造瘘保证热量摄入，每日需维持30-35kcal/kg能量供给。营养师介入可改善患者生存质量。

呼吸衰竭是主要致死原因，无创通气可延长生存期。及时处理吸入性肺炎、深静脉血栓等并发症。多学科团队应包含呼吸治疗师、康复医师等专业人员。

渐冻症患者需定期评估呼吸功能与营养状态，建议每3个月进行用力肺活量检测。保持适度关节活动度训练有助于预防挛缩，但需避免过度疲劳。心理支持对改善患者及家属生活质量至关重要，可寻求专业心理咨询帮助。注意维持环境湿度减少呼吸道分泌物粘稠度，床头抬高30度进食可降低误吸风险。