特发性肺间质纤维化的治疗主要包括药物治疗、氧疗和肺康复，病因尚不明确，可能与遗传、环境暴露和免疫异常有关。药物治疗常用抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮，氧疗可改善低氧血症，肺康复包括呼吸训练和适度运动。 1、药物治疗是特发性肺间质纤维化的主要手段。尼达尼布通过抑制多种酪氨酸激酶，减缓肺纤维化进程；吡非尼酮具有抗炎和抗纤维化作用，可延缓肺功能下降；糖皮质激素如泼尼松在部分患者中用于控制炎症反应，但长期使用需注意副作用。 2、氧疗对于存在低氧血症的患者至关重要。长期家庭氧疗可提高血氧饱和度，减轻呼吸困难，改善生活质量；便携式氧气设备方便患者外出活动；夜间氧疗有助于改善睡眠质量，减少夜间低氧事件。 3、肺康复计划包括呼吸训练和适度运动。腹式呼吸和缩唇呼吸可增强呼吸肌力量，提高肺功能；有氧运动如步行、骑自行车可改善心肺耐力；力量训练有助于维持肌肉功能，减少疲劳感。 4、生活方式调整对疾病管理有积极作用。戒烟是首要措施，吸烟会加速肺功能恶化；避免接触粉尘、化学物质等环境刺激物；保持均衡饮食，适量摄入富含抗氧化物质的食物如深色蔬菜、水果。 5、心理支持不容忽视。患者可能因呼吸困难、活动受限产生焦虑、抑郁情绪，心理咨询和支持小组可帮助患者调整心态；家属的理解和陪伴对患者心理康复至关重要。 6、定期随访和监测病情变化。肺功能检查、高分辨率CT等可评估疾病进展；及时调整治疗方案；关注药物副作用，与医生保持良好沟通。 特发性肺间质纤维化的治疗需要多学科协作，个体化制定方案。患者应积极配合治疗，保持良好的生活习惯，定期随访监测病情变化。早期诊断和干预对延缓疾病进展、改善预后具有重要意义。同时，关注患者心理状态，提供全面的支持，有助于提高生活质量。