雷氏综合征是一种罕见但严重的急性脑病合并内脏脂肪变性综合征,主要影响儿童和青少年,常见诱因包括病毒感染期间使用阿司匹林类药物。
1、病因机制雷氏综合征与病毒感染后使用水杨酸类药物密切相关,尤其流感或水痘期间服用阿司匹林可能诱发线粒体功能障碍,导致脑水肿和肝脏脂肪浸润。
2、典型症状疾病表现为突发剧烈呕吐、意识障碍及癫痫发作,伴随肝功能异常但无黄疸,病情可在24小时内从嗜睡进展至昏迷。
3、诊断标准需结合血氨升高、转氨酶异常、脑脊液压力增高等实验室检查,排除其他代谢性疾病和中枢神经系统感染后确诊。
4、治疗原则以重症监护为主,包括控制颅内压、纠正代谢紊乱,严重病例需血液净化治疗,禁用阿司匹林等水杨酸制剂。
预防关键在于儿童发热时避免使用阿司匹林,出现持续呕吐伴精神萎靡应立即就医,康复期需定期监测神经系统后遗症。