家族性心肌病患者的生存时间差异较大，轻症患者可能存活数十年，重症患者可能仅存活数年。生存期主要受基因突变类型、心脏功能分级、是否规范治疗、并发症控制情况、家族病史严重程度等因素影响。

不同基因突变导致的病理损害程度不同。肌节蛋白基因突变患者预后相对较好，核纤层蛋白基因突变患者易发生恶性心律失常，生存期明显缩短。基因检测可帮助判断疾病进展风险。

纽约心脏病学会心功能分级直接影响预后。心功能1-2级患者5年生存率较高，3-4级患者可能出现顽固性心力衰竭。定期心脏超声评估左室射血分数至关重要。

规范使用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等药物可延缓心室重构。植入式心脏复律除颤器能有效预防猝死。未接受规范治疗的患者疾病进展速度加快。

合并心房颤动会加重心力衰竭，需抗凝治疗预防血栓。室性心律失常是主要死因，需密切监测。肺动脉高压提示预后不良，需积极干预。

直系亲属中有猝死病史者风险更高。家族中多数成员发病年龄早、病情进展快时，提示可能存在高致病性基因突变，需加强筛查和预防。

家族性心肌病患者应保持低盐饮食，每日钠摄入量控制在2000毫克以下。适度进行有氧运动如步行、游泳，避免竞技性运动。每3-6个月复查心电图和心脏超声，监测病情变化。避免吸烟、饮酒等危险因素，控制血压、血糖在理想范围。出现气促加重、下肢水肿等症状时及时就医调整治疗方案。遗传咨询有助于评估后代患病风险，必要时可考虑胚胎植入前遗传学诊断。