陈雨
住院医师
复禾健康科普平台
全科
本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿液暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则颜色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿液中加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿液中加入饱和硝酸银溶液(用氨溶解)变为黑色。
王飞
住院医师
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全科
酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下,生成4-羟基-苯丙酮酸,再生成尿黑酸,进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸,二者分别参加糖代谢和能量代谢.当尿黑酸氧化酶缺陷时,由酪氨酸分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸、延胡索酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中被氧化为黑色。