进行性骨干发育不良的影像学表现主要包括骨干增粗、骨皮质增厚、骨髓腔狭窄、骨膜反应等特征,可通过X线、CT或MRI检查明确诊断。
1、骨干增粗X线显示长骨骨干对称性膨大,呈梭形改变,常见于股骨和胫骨,骨小梁结构粗糙紊乱。
2、骨皮质增厚CT可见骨干皮质层明显增厚,可达正常2-3倍,内缘呈波浪状不平整,髓腔受压变窄。
3、骨髓腔狭窄MRI检查显示骨髓腔进行性狭窄,T1加权像信号减低,提示纤维组织替代正常骨髓。
4、骨膜反应疾病进展期可见层状或日光放射状骨膜新生骨形成,尤以肌腱附着处明显,可能伴病理性骨折。
建议患者定期复查影像学监测病情进展,同时配合康复训练维持关节活动度,避免剧烈运动导致骨折风险。