气管发育畸形是一类先天性气道结构异常疾病,主要包括气管软化、气管狭窄、气管食管瘘及气管桥等类型,可能影响呼吸功能并伴随喂养困难等症状。
1、气管软化气管软骨支撑力不足导致气道塌陷,可能与早产或发育缺陷有关,表现为喘鸣、反复肺炎,严重时需气管支架植入术或持续正压通气治疗。
2、气管狭窄气管局部环状软骨异常增生或外部压迫所致,常见于血管环畸形,表现为呼吸困难、三凹征,可通过球囊扩张术或Slide气管成形术改善。
3、气管食管瘘胚胎期气管食管分隔失败形成的异常通道,多合并食管闭锁,表现为进食呛咳、吸入性肺炎,需手术修复瘘管并重建食管连续性。
4、气管桥罕见的气管分叉异常,主气管分为两支后重新汇合形成环状结构,易导致分泌物滞留和感染,需根据狭窄程度选择观察或气管重建手术。
确诊需结合支气管镜和CT三维重建,新生儿期出现呼吸窘迫应及时就诊,术后需定期评估气道发育及肺功能状况。