恶性神经鞘瘤属于癌症的一种,是起源于神经鞘细胞的恶性肿瘤,具有局部侵袭性和转移潜能,主要分为典型恶性神经鞘瘤、上皮样型、腺样型等亚型。
1、癌症属性恶性神经鞘瘤被世界卫生组织归类为软组织肉瘤,其细胞异常增殖、可侵犯周围组织并通过血液或淋巴转移,符合恶性肿瘤特征。
2、病理特征病理检查可见核分裂象增多、细胞异型性明显,免疫组化显示S-100蛋白阳性率约50%-70%,部分病例伴有NF1基因突变。
3、临床表现常见于四肢和躯干神经干,表现为快速增大的疼痛性肿块,约10%-15%病例伴有神经纤维瘤病I型基础疾病。
4、治疗原则需广泛手术切除联合放疗,对化疗敏感性较低,5年生存率约35%-65%,复发率高达40%-65%。
确诊后应尽早就医制定个体化治疗方案,术后需定期进行影像学复查监测复发情况,避免剧烈运动造成肿瘤部位损伤。