帕金森综合征进行性核上性麻痹是一种罕见的神经系统退行性疾病,主要表现为步态不稳、垂直性眼肌麻痹、假性延髓麻痹和认知功能障碍。
1、步态不稳早期出现行走困难,容易跌倒,后期可能完全丧失行走能力。可能与中脑和脑桥被盖部神经元变性有关。
2、垂直性眼肌麻痹特征性表现为向下注视困难,后期可发展为完全性垂直凝视麻痹。这与中脑顶盖前区病变相关。
3、假性延髓麻痹表现为构音障碍、吞咽困难和强哭强笑。由皮质延髓束受损导致,是疾病进展期的重要标志。
4、认知功能障碍约半数患者会出现执行功能障碍、注意力下降等表现,但通常比阿尔茨海默病轻微。
建议患者保持适度运动以延缓肌肉僵硬,注意防跌倒,定期进行吞咽功能评估,并在神经科医生指导下进行综合治疗。