张笑
住院医师
复禾健康科普平台
是一种遗传性出血性疾病,其临床特点为自幼即有出血倾向,出血时间延长、血小板粘附性减低,对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。 维生素K 缺乏症 维生素K 在凝血过程中起重要作用,缺乏时可引起维生素K 依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏,这些因子,需由维生素K 参与,在肝合成,通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。 弥散性血管内凝血 是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程,是一组严重的出血性综合征。其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态,血小板聚集、纤维蛋白沉着,形成广泛的微血栓,继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。急性型病势凶险,如不及时治疗,可危及生命。