骨髓纤维化不属于肿瘤,而是一种骨髓增殖性肿瘤相关疾病。骨髓纤维化主要表现为骨髓纤维组织增生,可能由基因突变、慢性炎症、放射线暴露、自身免疫性疾病等因素引起。
1、基因突变约半数患者存在JAK2、CALR或MPL基因突变,导致造血干细胞异常增殖。治疗可选用芦可替尼、干扰素α-2b等靶向药物,伴有脾肿大时需联合羟基脲。
2、慢性炎症结核病、类风湿关节炎等慢性炎症可能刺激骨髓微环境,诱发纤维化。需控制原发病,贫血严重时可使用达那唑或促红细胞生成素。
3、放射线暴露长期接触电离辐射可能导致骨髓损伤,表现为全血细胞减少和骨髓纤维化。需脱离辐射源,必要时进行异基因造血干细胞移植。
4、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮等疾病可能引发骨髓微血管病变,导致纤维化进展。需采用免疫抑制剂治疗,严重血小板减少时可应用艾曲泊帕。
患者应保持均衡饮食,适量补充优质蛋白和铁元素,避免剧烈运动以防脾破裂,定期监测血常规和骨髓活检评估病情进展。