骨外尤文氏肉瘤是一种起源于神经外胚层的恶性肿瘤,可能与基因易感性、染色体易位、软组织损伤等因素有关。
骨外尤文氏肉瘤常见于青少年和年轻成人,多发生于四肢、脊柱旁或盆腔等软组织。该病可能与EWSR1-FLI1基因融合导致的细胞异常增殖有关,部分患者存在11号和22号染色体易位。早期表现为局部无痛性肿块,随着肿瘤增大可能出现压迫性疼痛、肢体活动受限。若侵犯神经血管,可伴随麻木或运动功能障碍。
治疗需采用手术切除联合放化疗的综合方案,常用药物包括长春新碱注射液、环磷酰胺片、依托泊苷注射液等细胞毒性药物。术后需定期复查影像学评估复发情况,避免剧烈运动以防病理性骨折。