血友病在医学上称为遗传性凝血因子缺乏症,主要分为血友病A(凝血因子Ⅷ缺乏)和血友病B(凝血因子Ⅸ缺乏)两种类型。
1、血友病A由X染色体连锁隐性遗传导致凝血因子Ⅷ缺乏,临床表现为关节腔反复出血、皮下淤斑,需定期输注凝血因子Ⅷ浓缩剂预防出血。
2、血友病B因凝血因子Ⅸ基因缺陷引起,症状与血友病A相似但发病率较低,治疗需依赖凝血因子Ⅸ替代疗法。
3、获得性血友病非遗传性凝血因子抑制物导致,多见于成人自身免疫性疾病患者,需通过免疫抑制剂控制抗体产生。
4、血管性血友病虽名称相似但属不同疾病,因血管性血友病因子异常导致血小板功能障碍,需区分诊断。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,出血发作时立即就医进行因子替代治疗。