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小儿铁粒幼红细胞性贫血怎么回事

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小儿铁粒幼红细胞性贫血怎么回事

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马保海

马保海 副主任医师

潍坊市妇幼保健院 儿童保健科

小儿铁粒幼红细胞性贫血可能由遗传因素、铁代谢异常、铅中毒、维生素B6缺乏、慢性疾病等因素引起,可通过补充铁剂、维生素B6、驱铅治疗、输血支持、原发病治疗等方式改善。

1、遗传因素:

部分患儿存在ALAS2基因突变导致的X连锁遗传性铁粒幼贫血,表现为血红素合成障碍。需进行基因检测确诊,治疗上可尝试大剂量维生素B6补充,严重者需定期输血。

2、铁代谢异常:

线粒体铁转运蛋白功能障碍会导致铁在线粒体异常沉积,骨髓涂片可见环形铁粒幼细胞。需避免铁剂补充,必要时采用铁螯合剂治疗,同时监测血清铁蛋白水平。

3、铅中毒:

铅会抑制δ-氨基酮戊酸脱水酶活性,干扰血红素合成。患儿多有异食癖或铅接触史,血铅检测可确诊。需立即脱离铅污染环境,采用依地酸钙钠等驱铅药物。

4、维生素B6缺乏:

维生素B6是血红素合成的必需辅酶,缺乏时表现为小细胞低色素性贫血。可通过血清维生素B6检测确诊,补充吡哆醇后贫血多能显著改善。

5、慢性疾病:

骨髓增生异常综合征、类风湿关节炎等慢性病可能继发获得性铁粒幼贫血。需治疗原发疾病,贫血严重时可考虑促红细胞生成素或输血治疗。

患儿日常需保证均衡营养,适量增加瘦肉、动物肝脏等富含血红素铁的食物。避免摄入茶叶、咖啡等影响铁吸收的饮品。定期监测血常规和铁代谢指标,注意观察面色苍白、乏力等贫血症状变化。维生素B6反应性患者需长期维持治疗,遗传性患者建议进行家系基因筛查。出现发热、心悸等严重症状时需及时就医。

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小儿缺铁性贫血可通过调整饮食结构、口服铁剂、治疗原发病、改善吸收障碍、定期监测等方式治疗。该病通常由铁摄入不足、吸收障碍、需求增加、慢性失血、先天储备不足等原因引起。

1、调整饮食结构:

增加富含铁元素的食物摄入是基础治疗措施。动物肝脏、红肉、蛋黄等血红素铁吸收率较高,建议每周食用2-3次。植物性食物如黑木耳、菠菜、红枣等含非血红素铁,需配合维生素C促进吸收。6月龄以上婴儿应及时添加强化铁米粉,避免单纯母乳喂养导致铁缺乏。

2、口服铁剂:

临床常用硫酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、蛋白琥珀酸铁等补铁药物。铁剂宜在两餐间服用,避免与牛奶、茶同服影响吸收。治疗期间可能出现黑便、胃肠道不适等反应,需在医生指导下调整用药方案。血红蛋白恢复正常后仍需继续补铁4-6周以补充储存铁。

3、治疗原发病:

慢性腹泻、肠道寄生虫感染等疾病会导致铁吸收障碍,需同步治疗基础疾病。反复鼻出血、消化道溃疡等慢性失血情况应查明出血原因。早产儿、低出生体重儿等先天铁储备不足群体需提前预防性补铁。

4、改善吸收障碍:

胃酸缺乏患者可配合维生素C或稀盐酸辅助铁吸收。合并感染时应先控制感染再补铁。避免钙剂、抗酸药与铁剂同服,间隔至少2小时。乳糜泻患者需采用无麸质饮食改善肠道吸收功能。

5、定期监测:

治疗2周后需复查网织红细胞计数,4周后检测血红蛋白水平。每3-6个月随访血清铁蛋白直至储存铁补足。生长发育期的儿童建议每年筛查血红蛋白,早产儿、青春期少女等高危群体应加强监测。

日常需保证每日摄入50-75克瘦肉或动物肝脏,搭配猕猴桃、橙子等维生素C含量高的水果。烹调使用铁锅可增加膳食铁含量。避免饭后立即饮用茶或咖啡。适当进行户外活动促进食欲,但重度贫血时应限制剧烈运动。注意观察患儿有无面色苍白、乏力、异食癖等表现,6月龄至2岁儿童、青春期少女建议常规进行贫血筛查。

小儿铁粒幼红细胞性贫血是怎么回事

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