新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁，这是胚胎期胆道发育的畸形，或胆道系统炎性病变的结果。病变可累及全部胆道，亦可肝外或肝内部分胆管受累。 一、临床表现 1. 黄疸 出生时并无黄疸，1～2周后才出现无痛性进行性黄疸，这是因为胚胎期是通过母亲胎盘清除胆红素的。以后巩膜和皮肤黄疸逐渐加深，甚至呈黄绿色。粪便由黄色转为黄白色，以至陶土色，晚期有少量胆红素自肠腺泌出，粪便又可略呈黄色。尿色随黄疸加重而变深，尿布染黄。血中尿红素升高。黄疸指数可升至200u，凡登白反应直接阳性。 2. 消化道症状 患儿出生后的第一个月内，生长正常，食欲良好。随后出现食欲不振，营养不良，肝大，脾大，腹部膨隆等。 3. 门静脉高压症状 随着病情进展，最终会发生胆汁性肝硬变和门静脉高压症，出现鼻衄、皮肤粘膜淤斑、食管静脉曲张出血、肝昏迷、肝功衰竭等症状。如不治疗，病儿常在1月左右死亡。 二、治疗 应争取手术重建胆汁引流通道。手术时机非常重要，应在出生后2月内施行，否则，如手术过晚，病儿发生胆汁性肝硬变后，几乎没有治愈的机会。 肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅，使胆汁能排入肠腔内。手术中尽可能利用胆囊，行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术，亦可行胆总管空肠吻合术。肝内型胆道闭锁，过去认为无法手术治疗，近年来日本 kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿，行肝门部仔细解剖后，找到一段肝内胆管，再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术，期望胆汁能外流。但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染，加重胆汁性肝硬变。 对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿，治疗的唯一方法是同种异体原位肝移植术，已有移植术后长期存活的报道。