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地中海贫血血象哪种细胞增高

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地中海贫血血象哪种细胞增高

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王燕

王燕 主任医师

郑州大学第五附属医院 肾内科
地中海贫血患者血象中红细胞数量减少,但网织红细胞和靶形红细胞比例增高。治疗上需根据病情轻重采取输血、去铁治疗或造血干细胞移植。地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,主要由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成异常。患者红细胞寿命缩短,骨髓代偿性增生,导致网织红细胞和靶形红细胞比例增高。
1、遗传因素是地中海贫血的主要原因。α地中海贫血由HBA1和HBA2基因突变引起,β地中海贫血由HBB基因突变导致。这些基因突变影响珠蛋白链的合成,导致血红蛋白结构异常。
2、环境因素对地中海贫血的发病也有影响。长期暴露于某些化学物质或辐射可能加重病情。生活在疟疾高发区的人群,由于自然选择压力,地中海贫血基因频率较高。
3、生理因素如铁代谢异常会加重地中海贫血症状。患者常因反复输血导致铁过载,影响心脏、肝脏等器官功能。定期监测铁蛋白水平和进行去铁治疗是必要的。
4、外伤或手术可能诱发地中海贫血患者的溶血危象。患者应避免剧烈运动和外伤,手术前需进行充分评估和准备。
5、病理因素如感染会加重地中海贫血。患者免疫力较低,容易发生感染,感染又会加重贫血和溶血。预防感染和及时治疗感染是管理地中海贫血的重要环节。
治疗地中海贫血需根据病情轻重采取不同措施。轻度患者可能无需特殊治疗,中度至重度患者需定期输血。去铁治疗如使用去铁胺或地拉罗司可预防铁过载。对于重型地中海贫血,造血干细胞移植是唯一根治方法。基因治疗如CRISPR-Cas9技术也在研究中,有望成为未来治疗新方向。患者应定期随访,监测血常规、铁代谢指标和器官功能,及时调整治疗方案。饮食上应保证营养均衡,适当补充叶酸和维生素B12,避免高铁食物。适度运动有助于改善心肺功能,但应避免剧烈运动。心理支持对患者和家属也很重要,可帮助应对长期治疗带来的压力。地中海贫血是一种需要终身管理的疾病,但通过规范治疗和良好管理,患者可以维持较好的生活质量。
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