支气管扩张主要由慢性感染、气道阻塞、遗传缺陷或免疫异常导致,表现为支气管壁结构破坏和不可逆扩张。治疗需控制感染、促进排痰,严重者需手术干预。
1. 遗传因素
囊性纤维化是欧美人群支气管扩张的主要遗传病因,由CFTR基因突变引发黏液分泌异常。α-1抗胰蛋白酶缺乏症患者因蛋白酶抑制剂不足,导致肺组织被自身酶类破坏。原发性纤毛运动障碍患者呼吸道纤毛功能异常,黏液清除能力下降。
2. 环境因素
长期吸入工业粉尘、烟雾会损伤气道黏膜。反复呼吸道感染未彻底治愈,尤其是儿童期百日咳、麻疹感染后易遗留支气管损伤。结核分枝杆菌感染造成的支气管内膜破坏,是发展中国家常见病因。
3. 病理因素
慢性阻塞性肺疾病患者因气道炎症持续存在,支气管壁弹性纤维网逐渐断裂。类风湿关节炎等结缔组织病可伴发支气管壁结构异常。过敏性支气管肺曲霉病引发的免疫反应会侵蚀支气管壁。
4. 治疗措施
抗生素治疗需根据痰培养选择,常用阿莫西林克拉维酸、左氧氟沙星或吸入妥布霉素。祛痰采用乙酰半胱氨酸雾化联合体位引流,每日2-3次叩背排痰。手术适用于局限病变,包括肺段切除、支气管动脉栓塞或肺移植。
支气管扩张需终身管理,接种流感疫苗和肺炎疫苗可预防急性加重。使用空气加湿器保持室内湿度50%-60%,避免接触冷空气刺激。定期进行肺功能监测,FEV1年下降超过50ml提示疾病进展需调整方案。
支气管扩张无法完全根治,但通过规范治疗可控制症状、延缓进展。主要方法包括药物治疗、物理排痰、手术干预及生活方式调整。
1.药物治疗是基础方案。抗生素用于急性感染期,如头孢呋辛、左氧氟沙星、阿奇霉素可抑制细菌繁殖。支气管扩张剂如沙丁胺醇、异丙托溴铵能缓解气道痉挛。黏液溶解剂如乙酰半胱氨酸可降低痰液黏稠度。需遵医嘱足疗程用药,避免自行停药导致耐药。
2.物理排痰辅助改善通气。体位引流每日2-3次,根据病变部位采取头低脚高位配合叩背。高频胸壁振荡仪通过机械振动促进分泌物排出。呼吸训练如腹式呼吸、缩唇呼吸能增强膈肌力量,减少残气量。建议在呼吸治疗师指导下进行。
3.手术适用于局限病灶。肺叶切除针对反复感染的单侧病变,需评估肺功能储备。支气管动脉栓塞术处理大咯血,通过介入技术阻断异常血管。肺移植适用于终末期患者,但存在供体短缺和排斥反应风险。术后仍需长期随访管理。
4.生活方式调整至关重要。每日饮水1500-2000ml稀释痰液,高蛋白饮食如鸡蛋、鱼肉帮助修复组织。避免接触烟雾、粉尘等刺激物,寒冷天气佩戴口罩。接种流感疫苗和肺炎疫苗可预防呼吸道感染。戒烟并远离二手烟环境是必要措施。
支气管扩张需终身管理,定期做肺功能检查和胸部CT监测病情变化。急性加重时及时就医,稳定期坚持康复训练。多学科协作治疗能显著提高生活质量,患者应建立长期随访档案并与医生保持沟通。