特发性肺间质纤维化（IPF）和间质性肺炎（ILD）是两种不同的肺部疾病，主要区别在于病因、病理表现和治疗方法。IPF是一种特定类型的ILD，病因不明，以肺间质纤维化为主要特征；ILD则是一组异质性肺部疾病的总称，病因多样，包括感染、药物、环境暴露等。 1、病因与病理表现 IPF的病因尚不明确，可能与遗传、环境暴露（如吸烟、粉尘）以及免疫异常有关。其病理特征是肺间质的进行性纤维化，导致肺功能逐渐下降。ILD则涵盖多种病因，包括感染（如病毒、细菌）、药物（如化疗药物）、结缔组织病（如类风湿性关节炎）以及环境暴露（如石棉、硅尘）。ILD的病理表现因病因不同而异，可能包括炎症、纤维化或两者并存。 2、症状与诊断 IPF和ILD的症状相似，包括干咳、呼吸困难、乏力等。IPF的进展通常更快，肺功能下降更明显。诊断方面，IPF主要通过高分辨率CT（HRCT）和肺活检确诊，典型表现为蜂窝状改变。ILD的诊断则需要结合病史、影像学检查（如HRCT）和实验室检查（如自身抗体检测）来明确病因。 3、治疗方法 IPF的治疗以延缓疾病进展为主，常用药物包括抗纤维化药物（如尼达尼布、吡非尼酮）和氧疗。肺移植是终末期IPF患者的可选方案。ILD的治疗则需根据具体病因制定方案。例如，感染性ILD需使用抗生素或抗病毒药物；药物相关性ILD需停用相关药物；结缔组织病相关ILD可使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺）。对于所有ILD患者，氧疗和肺康复训练也是重要的辅助治疗手段。 特发性肺间质纤维化和间质性肺炎虽然症状相似，但病因、病理表现和治疗方法存在显著差异。明确诊断和针对性治疗是改善预后的关键。患者应尽早就医，接受专业评估和治疗，同时注意避免环境暴露和吸烟等危险因素，以延缓疾病进展。