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胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、胆管发育异常、遗传代谢性疾病等原因引起。
1、原发性胆汁性胆管炎自身免疫异常攻击胆管上皮细胞，导致慢性胆汁淤积，可能与线粒体抗体阳性有关，表现为皮肤瘙痒、黄疸，可使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸、贝特类药物。
2、胆管梗阻胆管结石或肿瘤压迫导致胆汁排出受阻，长期梗阻引发肝纤维化，常伴随右上腹痛、陶土样便，需解除梗阻并行胆管引流术。
3、胆管发育异常先天性胆管闭锁或囊状扩张症造成胆汁排泄障碍，儿童期即可出现黄疸、肝脾肿大，需早期行肝门空肠吻合术或肝移植。
4、遗传代谢性疾病进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因缺陷导致胆汁分泌异常，多伴有生长发育迟缓，需补充脂溶性维生素并考虑肝移植。
患者应低脂饮食，定期监测肝功能，避免使用加重胆汁淤积的药物，及时处理并发症如食管静脉曲张。
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