胎儿完全性大动脉错位属于严重先天性心脏病,需出生后立即手术干预。病情严重程度与是否合并其他心脏畸形、诊断时机及手术效果密切相关。
1、病理特征完全性大动脉错位指主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环与肺循环分离,胎儿依赖动脉导管和卵圆孔维持血氧交换。
2、生存风险未经治疗的患儿出生后数日内即出现严重紫绀和酸中毒,约90%在1岁内死亡,需在新生儿期进行动脉调转术。
3、手术预后现代心脏外科手术成功率可达85%以上,但远期可能面临肺动脉狭窄、冠状动脉异常等并发症,需终身随访。
4、产前管理产前超声确诊后应转诊至胎儿心脏中心,制定围产期救治方案,分娩需在有心脏外科能力的医疗中心进行。
确诊胎儿完全性大动脉错位后,孕妇应避免剧烈运动并加强营养监测,分娩后立即启动新生儿心脏团队多学科协作治疗。