重型再生障碍性贫血可通过免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、雄激素治疗等方式治疗。重型再生障碍性贫血通常由自身免疫异常、化学毒物暴露、病毒感染、遗传因素等原因引起。
1、免疫抑制治疗抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准方案,可能抑制异常免疫反应破坏造血干细胞。常用药物包括抗胸腺细胞球蛋白、环孢素软胶囊、吗替麦考酚酯等。
2、造血干细胞移植适用于年轻且有合适供者的患者,可能重建正常造血功能。移植前需进行HLA配型,常用预处理方案包含环磷酰胺、氟达拉滨等。
3、支持治疗包括成分输血控制出血贫血,预防性使用抗生素。常用血液制品有浓缩红细胞、单采血小板,抗感染药物包括头孢曲松、伏立康唑等。
4、雄激素治疗司坦唑醇等药物可能刺激残存造血干细胞增殖。治疗期间需监测肝功能,常用药物有司坦唑醇片、达那唑胶囊等。
患者需保持口腔清洁避免感染,定期监测血常规,治疗期间避免剧烈运动防止出血,严格遵医嘱用药并定期复查骨髓象。