无肌性皮肌炎患者生存期差异较大,多数通过规范治疗可获得长期生存,预后主要与疾病活动度、器官受累情况及治疗反应有关。
1、疾病活动度轻度皮肤病变者预后较好,5年生存率较高;合并快速进展性肺间质病变或严重血管炎时可能影响生存期。
2、器官受累无重要脏器受累者生存期接近常人,若出现肺动脉高压、严重心肌炎或吞咽功能障碍则需密切监测。
3、治疗反应对糖皮质激素和免疫抑制剂反应良好者预后较佳,难治性病例可能需要生物制剂或静脉免疫球蛋白治疗。
4、并发症防控及时防治肺部感染、静脉血栓等并发症可显著改善预后,恶性肿瘤筛查需作为长期随访重点。
建议定期监测肌酶谱和胸部CT,保持适度运动锻炼,注意防晒和皮肤护理,营养支持可选择高蛋白、富含维生素D的饮食方案。