间质肺炎中晚期表现主要有咳嗽加重、活动后气短、杵状指、肺功能持续下降。病情进展可能伴随肺动脉高压和呼吸衰竭。
1、咳嗽加重干咳或少量白痰转为持续性剧烈咳嗽,可能与肺纤维化区域刺激有关。需通过高分辨率CT评估肺结构变化,可使用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。
2、活动后气短日常活动即出现明显呼吸困难,提示弥散功能严重受损。肺功能检查显示限制性通气障碍,需长期氧疗配合肺康复训练,必要时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂。
3、杵状指指端膨大呈鼓槌状,与慢性缺氧导致软组织增生有关。该体征多提示病程超过6个月,需监测血氧饱和度,可考虑使用抗凝药物预防血栓并发症。
4、肺功能下降一氧化碳弥散量低于40%预计值,常合并静息状态下低氧血症。需定期评估6分钟步行距离,部分病例需考虑肺移植评估。
患者应保持适度humidification环境,避免呼吸道感染,营养支持需保证每日优质蛋白摄入量超过1.2克/公斤体重。