运动神经元损伤的症状主要有肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛、吞咽困难等表现,病情进展从早期运动功能障碍逐渐发展为全身性瘫痪。
早期常表现为单侧肢体远端无力,如握笔困难、扣扣子费力,可能与运动神经元退行性病变有关,检查肌电图可见神经源性损害。
患病肌肉体积明显缩小,常见手部小肌肉萎缩呈爪形手,由神经营养作用丧失导致,肌活检可发现肌纤维群组化现象。
部分患者出现不自主肌肉抽搐和痉挛性瘫痪,可能与上运动神经元受损有关,表现为腱反射亢进和病理征阳性。
晚期累及延髓运动神经元时出现饮水呛咳、构音障碍,需警惕吸入性肺炎风险,视频吞咽造影可明确诊断。
建议出现进行性肌无力症状时尽早就医,可进行神经电生理检查和基因检测明确诊断,日常注意预防跌倒和呛咳。