胆道闭锁是一种先天性胆管发育异常或闭锁导致的胆汁排泄障碍性疾病,主要表现为黄疸、陶土色大便及肝脏肿大,需通过葛西手术或肝移植治疗。
胆道闭锁可能与胚胎期胆管发育异常、病毒感染或免疫因素有关,导致肝内外胆管进行性纤维化闭塞。
进行性加重的黄疸持续超过2周,粪便呈灰白色陶土样,尿色深黄如浓茶,伴肝脾肿大及皮肤瘙痒。
通过血清胆红素检测、腹部超声、MRCP或肝穿刺活检确诊,需与婴儿肝炎综合征等疾病鉴别。
60天内应行葛西手术建立胆汁引流通道,晚期病例需肝移植,术后需使用熊去氧胆酸等药物辅助治疗。
新生儿黄疸持续不退应尽早就诊,母乳喂养期间母亲需避免高脂饮食,术后定期监测肝功能及生长发育指标。