胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆道梗阻、遗传代谢缺陷、慢性药物损伤等原因引起,需通过肝功能检查、影像学等手段确诊。
自身免疫攻击胆管导致慢性炎症,表现为皮肤瘙痒、黄疸,需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸或贝特类药物控制进展。
胆结石或肿瘤压迫胆管引发胆汁淤积,伴随腹痛、陶土样便,需通过ERCP取石或手术解除梗阻。
进行性家族性肝内胆汁淤积等基因异常影响胆汁排泄,儿童期即可发病,需营养支持及肝移植治疗。
长期使用氯丙嗪等肝毒性药物损害胆管上皮细胞,需停用可疑药物并给予护肝治疗。
确诊后需限制高脂饮食,补充脂溶性维生素,定期监测肝功能指标变化。