硬皮症是什么病
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硬皮症是什么病
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硬皮症（系统性硬化症）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变为特征的自身免疫性疾病，症状进展可分为皮肤肿胀期、硬化期、萎缩期三个阶段。
1、皮肤肿胀期
早期表现为手指、面部皮肤对称性肿胀紧绷，遇冷时出现雷诺现象（手指苍白-青紫-潮红），此期病理改变为真皮层胶原沉积增多。
2、皮肤硬化期
皮肤逐渐变硬失去弹性，呈蜡样光泽，面部表情僵硬呈面具脸，可伴关节屈曲挛缩。此时微血管内皮损伤导致组织缺氧，成纤维细胞异常活化。
3、皮肤萎缩期
皮肤及皮下组织萎缩变薄，毛发脱落，出现钙质沉积或溃疡。约70％患者会出现肺纤维化、食管动力障碍等内脏病变。
4、系统病变
除皮肤表现外，约40％患者伴肺动脉高压，30％出现肾危象。抗拓扑异构酶I抗体、抗着丝点抗体等自身抗体检测有助于疾病分型。
日常需注意肢体保暖避免外伤，适量摄入优质蛋白和维生素E，定期监测肺功能与心脏超声，确诊后建议风湿免疫科规范随访。
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