肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。肺纤维化通常由环境因素、药物毒性、自身免疫疾病、特发性因素等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺功能下降,尼达尼布抑制纤维化进程,乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。药物需在呼吸科医师指导下使用,定期评估肝肾功能。
静息状态下血氧饱和度低于88%需长期氧疗,活动时氧耗增加可配合便携式制氧机。氧流量需根据血气分析结果调整,避免二氧化碳潴留。
腹式呼吸训练改善膈肌功能,上肢耐力训练增强辅助呼吸肌力量,有氧步行维持运动耐力。训练强度以血氧不低于90%为限。
终末期患者FEV1小于30%预计值可评估移植指征,需排除活动性感染及恶性肿瘤。术后需终身服用免疫抑制剂预防排斥反应。
患者应保持室内湿度50%左右,接种肺炎疫苗和流感疫苗,每3个月复查高分辨率CT评估病情进展。